Hydrocephalus – Geschichtliches
Historie der Anatomie und Physiologie der Hirnwasserzirkulation
Die Kenntnis von der Existenz der Cerebrospinalflüssigkeit (Liquor) und auch der krankhaften Vermehrung dieser vor allem im Kopfbereich ist bereits seit dem Altertum bekannt: Der Begriff Hydrocephalus wurde bereits im Antiken Griechenland von Hippokrates geprägt (vom griechischen: hydro- ὑδρο- ‚Wasser-’ und kephalē κεφαλή ‚Kopf’).
Galen (ca. 129–216 n. Chr.) beschrieb als erster die Ventrikelanatomie und postulierte den Plexus choroideus als Ort der Produktion der cerebrospinalen Flüssigkeit. Leonardo da Vinci zeichnete im Jahre 1510 erstmals das menschliche Ventrikelsystem. Darauf aufbauend entdeckte Jacobus Sylvius 1515 den aquaeduktus mesencephali.
Vesalius beschrieb 1551 erstmals den Hydrocephalus als eine mit einer Erweiterung der Ventrikel einhergehende Erkrankung, die aber auch in milderer Form mit einer unauffälligen geistigen Entwicklung der Betroffenen einhergehen kann. Paccioni entdeckte 1701 die nach ihm benannten Granulationen. Er nahm jedoch irrtümlich an, dass diese der Ort der Liquorproduktion seien. Erst Fantoni korrigierte diese Auffassung im Jahre 1738.
Albrecht von Haller beschrieb die Liquorzirkulation in der heute bekannten Form. Weitere Erkenntnisse zur Pathophysiologie des Hydrocephalus sammelten Dandy und Blackfan 1913 erstmals am Tiermodell, wobei sie mit Baumwollfäden die Liquorzirkulation an unterschiedlichen Orten unterbrachen. Aus diesen Experimenten sind die heute noch klinisch häufig benutzten Bezeichnungen des Hydrocephalus occlusus und communicans hervorgegangen.
Die Theorie der Liquorzirkulation, der Produktion und der Resorption der Cerebrospinalflüssigkeit sowie vor allem der pathologischen Zustände gibt noch heute viele Rätsel auf und ein umfassendes Modell der Hirnwasserzirkulation ist bisher noch nicht allgemein akzeptiert.
Historie der Therapie des Hydrocephalus
Obschon die Erkrankung seit Hippokrates bekannt ist, besteht Uneinigkeit darüber, ob dieser auch bereits Therapieversuche durch Liquorpunktionen durchgeführt habe. Noch bis zum Ende des 19. Jahrhunderts galt die Prognose als schlecht und die therapeutischen Verfahren beschränkten sich auf Bandagierung oder Gipsverbände des Kopfes zum Eindämmen des Kopfwachstums. Victor Bruns beschrieb 1854 in seiner Monographie «Die Chirurgischen Krankheiten des Gehirns und seiner Umhüllungen» jene Methoden als unbrauchbar aufgrund des Auftretens von Ulzerationen, letalen Liquorfisteln und ansteigenden intrakraniellen Druckes. Bestimmte Diäten wurden erfolglos eingesetzt, ebenso systemische Medikationen wie Laxantien, Diuretika und Quecksilberverbindungen. Nur Acetazolamid konnte aufgrund der Reduktion der Liquorproduktion temporäre Linderung erzielen. Bereits im 19. Jahrhundert stellte sich nach und nach die Frage nach einer operativen Therapie, die als einzige Erfolg versprechen konnte.
Als historisch erster bedeutender Schritt in der Chirurgie des Hydrocephalus muss deshalb die erste dokumentierte Ventrikelpunktion am 23.10.1744 durch Claude-Nicolas Le Cat gewertet werden. Doch erst nachdem die Asepsis durch Ignaz Philipp Semmelweis 1847 in die Chirurgie Einzug hielt, war eine wiederholbar erfolgreiche Durchführung solcher Eingriffe zu denken.
In den ersten Jahren des 20. Jahrhunderts wurden durch Fedor Krause, Walter Dandy, Ernst von Bergmann und viele weitere herausragende Persönlichkeiten der Chirurgie die Methoden der Ventrikelpunktion und der äußerlichen Drainage verbessert. Doch erst die Entwicklung der geschlossenen externen Liquorableitung durch F.D. Ingraham im Jahre 1941 – welche in ihren Grundzügen bis heute Verwendung findet – konnte neben der extravulnären Ausleitung der Drainagen in den frühen 80er Jahren die Infektionsgefahr deutlich reduzieren.
Bezüglich dauerhafter Ableitungen waren die frühen Versuche u.a. durch Erwin Payr (1908) zu Leipzig mit der Verwendung von autologen und heterologer Venen mitsamt Venenklappen durch Ableitung des Liquors in den Sinus sagittalis superior bedeutsam. In Autopsien konnten hierbei Langzeiterfolge bis zu elf Jahren nachgewiesen werden.
Walter Dandy führte unter Opferung eines Sehnerven einen Eingriff durch, bei dem er – selbst als «posterior ventriculostomy» bezeichnet – den Boden des III. Hirnventrikels zum Subarachnoidalraum hin eröffnete. Dass dieser Eingriff in der heutigen Zeit unter Zuhilfenahme moderner Endoskopiesysteme zum Standardeingriff für die Therapie der Aquäduktstenose wurde, war damals noch nicht vorstellbar.
In den 50er Jahren wurden erste Shuntsysteme mit Ventilen in der Zusammenarbeit des Ingenieurs John D. Holter und des Chirurgen Robert Pudenz entwickelt und implantiert, welche somit das Shuntventil „schlechthin” entwickelten und hiermit bahnbrechendes leisteten. Die weiteren Verbesserungen an den Ventilsystemen bis hin zu modernen Ventilsystemen mit Gravitationsassistenten basieren noch immer auf der Grundlage dieser Techniken.
Für die häufig langjährige und komplexe ambulante Betreuung stehen neben Sprechstunden der Sozialpädiatrischen Zentren (SPZ) auch Hydrocephalus-Spezialsprechstunden zur Verfügung. Nur durch engmaschige ambulante Kontrollen kann ein optimales Ergebnis der Behandlung bis ins Erwachsenenalter gewährleistet werden.
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