Spinale Lipome / Spina bifida occulta
Was ist eine Spina Bifida / Occulta / ein Spinales Lipom / Lipomyelomeningocele?
Geschlossene Fehlbildungen des Wirbelkanals (sog. Spina Bifida Occulta, geschlossene Dysraphie) können durch Fettgewebswucherungen zu Verklebungen und Verwachsungen des Rückenmarks und der Nerven mit dem Umgebungsgewebe führen. Diese Fettgewebswucherungen werden auch je nach Form spinales Lipom oder Lipomyelomeningocele genannt. Solche Veränderungen führen im Verlauf des Lebens zu Schäden am Rückenmark durch das Längenwachstum und den Druck auf die betroffenen Nerven. Häufig kann eine solche Fehlbildung nur durch einen Fleck, ein behaartes Muttermal, ein Grübchen oder eine Erhebung am Rücken zu erkennen sein. Aufgrund der hohen Gefahr neurologischer Schäden ist eine genaue Diagnostik und sorgfältige Abwägung der Therapiemöglichkeiten wichtig.
Occulte (also gedeckte) Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule können im Laufe des Lebens durch das Körperwachstum zu Schäden an Nerven und Rückenmark führen. Häufig werden dann Fußfehlstellungen, orthopädische Probleme, Wirbelverkrümmung (Skoliose) und Blasenstörungen beobachtet. Typisch ist bei Kindern eine zunächst normale Entwicklung der Bewegung und das Ausbleiben der Blasenkontrolle – d.h. das Kind wird nicht „trocken”. Gerade diese Blasenstörungen mit Inkontinenz sind für Kinder besonders belastend und können bei zu später Behandlung nicht mehr rückgängig gemacht werden.
Wie behandelt man ein Spinales Lipom / Lipomyelomeningocele?
Eine optimale kinderneurochirurgische Behandlung hat das Ziel, das fehlgebildete Rückenmark zu rekonstruieren und von den Verklebungen zu lösen. Nur so kann ein Funktionsverlust im Laufe des Lebens verhindert werden.
Die Behandlungsempfehlungen haben sich hierbei im letzten Jahrzehnt deutlich gewandelt, nachdem wichtige Langzeitbeobachtungen veröffentlich wurden (u.a. Dachling Pang). Hierbei zeigte sich, dass eine vollständige Beseitigung des Tetherings bzw. des Lipoms und Rekonstruktion des Rückenmarks eine überragende Bedeutung für ein ungestörtes weiteres Leben ohne Behinderung hat. Diese Behandlungsstrategie und -philosophie ist die Grundlage der Therapie, welche wir anbieten.
Diese hochkomplexen Eingriffe werden an der Kinderneurochirurgie Salzburg unter intraoperativem neurophysiologischem Monitoring und mit dem Operationsmikroskop durchgeführt, um das Risiko für den Patienten möglichst gering zu halten.
Vor allem auch die komplexen Revisionsoperationen nach Fetalchirurgischer oder Fetoskopischer Behandlung von Spina Bifida Aperta (MMC) werden aufgrund der Erfahrung des Teams in Salzburg angeboten. In Kooperation mit den Kollegen des Kinderwirbelsäulenzentrums können auch komplexeste Fehlbildungen mit Diastematomyelien, intraspinalen Tumoren und Wirbelfehlbildungen interdisziplinär therapiert werden.
Begriffe kurz erklärt
(Hinweis: Die Tooltip-Texte wurden vom Abrufwerkzeug teils gekürzt wiedergegeben; ggf. gegen die Original-Seite prüfen. Vollständige Spina-bifida-Definition siehe spina-bifida-aperta.md / fehlbildungen-spina-bifida.md.)
Spina bifida: Eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt. Das zeitliche Fenster für die Entstehung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung. In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen. Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden durch zusätzliche Folsäurezufuhr um den Konzeptionszeitpunkt.
Spinales Lipom: Eine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt.
Lipomyelomeningocele: Eine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt.