Hydrocephalus – Theorien und Modelle
Bisher sind vor allem fünf wichtige Theorien der Hirnwasserzirkulation postuliert und diskutiert worden:
1. „Transmantle Pressure Gradient”
Diese von Fishman, Hoff und Barber vorgeschlagene Theorie basiert auf einem positiven Druckgradienten zwischen Ventrikel und Subarachnoidalraum [1,2]. Dieser erhöhte intraventrikuläre Druck erzeugt eine Ventrikelerweiterung. Allerdings wurde diese Theorie durch die Vielzahl an tierexperimentellen Studien mit Kaolin-induziertem Hydrocephalus in Frage gestellt [3]. Dieses Tiermodell ist eines der etabliertesten Modelle für kommunizierenden Hydrocephalus [4]. Darüber hinaus konnte der Druckgradient auch in neueren Studien nicht nachgewiesen werden und steht auch im Gegensatz zum Pascalschen Gesetz homogener Druckverteilung in geschlossenen Räumen [5,6,7,8], weshalb diese Theorie in Frage zu stellen ist [9].
2. Obstruktionsmodell und Pulsationsmodell
Bereits 1913 schlug Dandy dieses Modell vor, bei dem ein intraventrikulärer Druckanstieg durch Liquorproduktion im Plexus choroideus und Abflussbehinderung zur Ventrikulomegalie führt [10]. Bereits in den 70er Jahren konnte DiRocco jedoch durch pulssynchrone Pulsation eines Ballons im Seitenventrikel eines Versuchstieres eine Ventrikelerweiterung provozieren, welche sich nicht mit Obstruktion erklären liess [11]. In Normaldruckhydrocephaluspatienten konnten ebenfalls keine obstruktiven Veränderungen gefunden werden [12]. Hieraus entwickelte DiRocco das Pulsationsmodell, bei dem die Pulsation des Plexus choroideus entscheidend für die Entstehung des Hydrocephalus sind [13].
3. „Restricted arterial pulsation hydrocephalus”
Eine weit verbreitete Theorie basiert auf den arbeiten von Greitz et al. [14,15]. Reduzierte arterielle Compliance der subarachnoidalen Gefäße führt zu einem reduzierten venösen Abfluss und damit zu einer Reduktion des cerebralen Blutvolumens. Die Ventrikulomegalie wird hier ebenfalls auf den „Transmantle Pressure Gradient” (Druckgradient über dem Hirnmantel) erklärt, welcher durch eine verringerte Dämpfung der arteriellen Pulswelle und damit Anstieg der intrakraniellen Pulskurve einhergeht. Die gesteigerte Druckübertragung auf Hirnsubstanz und Ventrikelsystem gegenüber dem Subarachnoidalraum ist als Ursache postuliert. Die gesteigerte Pulsation wird mit dem beschleunigten Fluss über dem mesencephalen Aquädukt korreliert [15,16,17,18]. Obschon diese Korrelation beim Normaldruckhydrocephalus in Phasenkontrast-MR-Untersuchungen gezeigt werden konnte, konnte die Existenz des Druckgradienten bisher nicht nachgewiesen werden [19].
4. „Bulk Flow Model”
Die derzeit meistakzeptierte Theorie wurde vor allem durch die überragenden Arbeiten von Rekate et al. unterstützt. Die Produktion der Cerebrospinalen Flüssigkeit im Plexus choroideus, deren Kommunikation und Flussverteilung vom Ventrikel im Subarachnoidalraum, sowie die Dysbalance zwischen Produktion und Reabsorption an den Pacchionischen Granulationen sind hierbei Kern der Theorie, welche jedoch z.B. die Entstehung des Normaldruckhydrocephalus offen lässt [20,21,22]. Das „Bulk Flow Model” ist hierbei vor allem flussbasiert und greift ebenfalls auf einen statischen Druckgradienten Arterie – Parenchym – Ventrikel- Subarachnoidalraum – Vene zurück [20].
5. Congestionshydrocephalus
Diese hämodynamische Theorie postuliert Hydrocephalus als Ergebnis einer Kompression kortikaler Venen durch erhöhten intrakraniellen Druck als Folge einer Liquorabflussstörung. Das gesteigerte intrakranielle Blutvolumen wird für eine Steigerung des intrakraniellen Druckes angenommen [17]. Allerdings wird diese Kompressionstheorie auch für die Entstehung des Pseudotumor cerebri verwendet, bei dem allerdings bei ausgeprägter intrakranieller Drucksteigerung keine Ventrikelerweiterung aufritt [23].
Alle fünf Theorien basieren auf einem primären Anstieg des intraventrikulären Druckes durch eine Abflussbehinderung, welche aber z.B. im Falle eines idiopathischen Normaldruckhydrocephalus nicht nachgewiesen werden kann. Außerdem erscheint eine initiale Drucksteigerung wenig plausibel, da gerade der Normaldruckhydrocephalus nicht mit einer intrakraniellen Druckerhöhung einhergeht [15,19].
Die Theorien der Liquorzirkulation, der Produktion und der Resorption der Cerebrospinalflüssigkeit sowie vor allem der pathologischen Zustände gibt noch heute viele Rätsel auf und ein umfassendes Modell der Hirnwasserzirkulation ist deshalb bisher noch nicht allgemein akzeptiert.
Für die häufig langjährige und komplexe ambulante Betreuung stehen neben Sprechstunden der Sozialpädiatrischen Zentren (SPZ) auch Hydrocephalus-Spezialsprechstunden zur Verfügung. Nur durch engmaschige ambulante Kontrollen kann ein optimales Ergebnis der Behandlung bis ins Erwachsenenalter gewährleistet werden.
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